もやもや病って何？？

因縁の相手、もやもや病！！

本日は、「もやもや病」です。

特殊な病名をもつ症状ですが、それによって引き起こされる症状は恐ろしいものです。

そして何より、きんちゃんが一度見逃した病気でもあるのです、、、

まさに因縁の相手！！

一緒に学んでいきましょう！！

もやもや病ってどんな病気？

もやもや病という病気は、学生時代でも一度聞いたことがある方も多いのではないでしょうか？

どんな病気かというと、血管がもやもやっとした感じの脳血管障害です。そして、この脳血管障害の原因は不明です。

後天性のものであると考えられていますが、家族内発症のケースもあり、詳しいことは解明されていません。

主に、小児～若年成人に好発します。

臨床症状としては、

が挙げられます。

ちなみに、小児の発生機序は、過呼吸→アルカローシス→脳血管収縮→脳虚血症状の順番です。

激しい啼泣や運動、楽器を吹いた時や熱い食事をした時の過換気により意識消失や、麻痺様の脱力発作を起こすケースがあります。

なお、病名に含まれているもやもや、についてですが、

Willis動脈輪閉塞断端部から脳底槽および基底核穿通動脈に側副血行路である異常血管網、いわゆるもやもや新生血管が発達（脆弱な穿通枝同士が吻合をきたすのが特徴。）するので、もやもや病と称されています。

どんな部位に生じるの？

閉塞箇所は、前方循環系、特にICA（内頚動脈）末梢からMCA（中大脳動脈）、ACA（前大脳動脈）に好発します。

また、ICAの比較的近位側（C５～C４）から高度狭窄、閉塞をきたす症例もあります。

診断の際は、MRIによる脳血管造影、TOF MRAの画像を撮像することで血管の消失や閉塞箇所の特定をすることが可能です。

他には、脳血流シンチグラム、脳波（過呼吸負荷で全般性連続性徐波）による診断が行われます。

実際の臨床画像を紹介！

それでは、実際の画像所見を見て一緒に理解を深めていきましょう。

20歳代女性

T2WIで本来見えるべき、両側MCA血管径が描出されていないように見えます。

その代わりに、微細な血管（もやもや血管）が確認できます。

FLAIRでは脳表に沿って、脳溝内に血管内腔の高信号を認めます。

これは、正常では認めない所見で、ivy signといいます。

一番もやもや病だと分かりやすいのはMRAではないでしょうか？

皆様が知っている正常な脳血管の走行と比較して、細い血管が主幹動脈にびっしりと絡みつくように複雑に走行しています。

また、両側のMCAおよびACAを認めていません。

結果、もやもや病として診断されました。

もう一つの事例もご紹介します。

50歳代女性

右MCAが正常に描出されているのに対して、左MCAは消失しているように見えます。

脳梗塞でしょうか、、、？

元画像で確認すると、左MCAがあると思われる箇所に微細な血管の走行が認められます。

片側性のもやもや病を疑う所見です。

もやもや病の治療方法は？

現在、もやもや病に対する特効薬はなく、血管の狭窄を防ぐ方法はありません。

内科的な療法としては、以下の対症療法に限られます。

また、手術療法としては「血行再建バイパス術」があります。

画像引用：名古屋第二病院

メジャーなバイパス術として、STA-MCA anastomosis（浅側頭動脈ー中大脳動脈吻合術）があります。

ICAの閉塞なのでECA（外頸動脈）の枝であるSTA（頭蓋外を走行）からMCAに血流を送れるようにします。

迂回したバイパス血行路を作成して、脳に十分な血液量が送られるようにする仕組みですね！👍

まとめ：もやもや病はもう見落とさない！！

いかがでしたか？

最初にも述べた通り、きんちゃんがこの前業務をしていた時にもやもや病を発見し損ねてしまったのが、この記事を書いて情報共有しようとしたきっかけです。

もやもや病は対症的な解決方法がメインのため、1日でも早く発見することが非常に重要です。

もやもや病について学びたい学生、新人技師、ならびに日々放射線技師として業務に従事していらっしゃる皆さまの役に立てれば幸いです。

一緒に少しずつ成長していきましょう！！

ではまた

引用：もやもや病とは？MRI画像診断のポイントは？ (xn--o1qq22cjlllou16giuj.jp)

もやもや病について | メディカルノート (medicalnote.jp)

きんちゃん

ブロガー/診療放射線技師

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診療放射線技師として、転職を繰り返しながら3つの病院を経験。本業の傍らで副業でブログ「きんちゃんのラジエーションハウス」を運営している。
診療放射線技師を目指す学生、受験生→新人技師→3,4年目技師→転職→他病院でも通じるゼネラリスト技師をモットーに、各段階の方々を支えるブログ記事を公開中。